Поликистоз лёгких – один из врождённых пороков развития. В редких случаях это заболевание может быть приобретённым. Выраженность порока бывает разной, поэтому он обнаруживается у людей разного возраста.
В чем суть этой патологии? Как она проявляется у детей и взрослых? Насколько опасна и возможно ли вылечить поликистоз?
Клиника
При поликистозе легких нормальные структурные элементы недоразвиты и замещены полостями, которые образуют кисты. Они могут быть заполнены воздухом или жидкостью. Порок может наблюдаться в обоих лёгких или только в одном (чаще в левом).
Состояние человека с таким диагнозом зависит от площади поражения и наличия осложнений. При небольшом количестве кист заболевание долго может не проявляться никакими симптомами. Поэтому человек может прожить десятки лет, не зная о проблеме со здоровьем. Но в большинстве случаев заметить поликистоз можно уже в раннем детстве.
У детей
Поликистоз – это врождённая патология. Нередко она сочетается с другими пороками, что усугубляет прогноз. В таких случаях проблему замечают ещё в роддоме.
Варианты течения болезни:
- Незначительные изменения. Если замещено относительно небольшая часть лёгких, организм способен компенсировать ущерб. Поликистоз выявляют случайным образом при рентгенографии или другом обследовании в подростковом или взрослом возрасте.
- Замещение кистами большого участка. У ребёнка уменьшен дыхательный объём, но первые сложности возникают после того, как он перенесёт какое-то заболевание дыхательной системы. Даже обычная простуда может закончиться инфицированием пораженного участка. В большинстве случаев даже при интенсивном лечении воспаление не устраняется полностью, а переходит в хроническую форму.
- Неправильное развитие значительной части лёгких. Ребёнок может оказаться неспособным самостоятельно полноценно дышать, что нередко заканчивается летальным исходом. Это происходит из-за постоянных инфекций или проблем с сердцем.
Чаще всего порок проявляется в первые годы жизни, так как существенно сказывается на функционировании и способности к росту всего организма. Ребёнок постоянно болеет и даже внешне отличается от своих сверстников.
Наиболее распространённые симптомы поликистоза:
- Отставание в физическом развитии.
- Впалая грудная клетка на стороне поражения.
- Признаки перегруженности сердечно-сосудистой системы.
- Частые воспалительные процессы нижних отделов дыхательной системы с кровохарканием и гнойной мокротой.
- Специфичная форма пальцев – «барабанные палочки».
Как и любой другой серьёзный порок, поликистоз лёгких может привести к инвалидности. Поэтому родителям нужно постараться как можно раньше сделать всё возможное для решения проблемы или уменьшения степени её выраженности.
У взрослых
У взрослых людей поликистоз лёгкого диагностируется реже и протекает гораздо легче. Поэтому прогноз более благоприятный и больше шансов на полное излечение.
У взрослых может быть три варианта поликистоза:
- Врождённый. Это истинные кисты, аномалия развития. Они могут быть впервые обнаружены в зрелом возрасте, если их немного, их наличие не сказывается на качестве жизни и не возникало никаких осложнений.
- Дизонтогенетические. Основа этих кист формируется во время внутриутробного развития, но расти они начинают через десятки лет при действии провоцирующих факторов.
- Приобретённые. Являются последствием перенесённых инфекционных и травматических поражений лёгких (гельминтозы, туберкулёз, эмфизема).
Наличие кист сказывается на способности дышать и обеспечивать организм кислородом, поэтому они могут спровоцировать нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Но главной опасностью остаётся риск их инфицирования.
У взрослых пациентов тоже часто наблюдается кашель с кровью, может присутствовать дыхательная или сердечная недостаточность. Они жалуются на частые воспалительные процессы в лёгких, одышку, быструю утомляемость.
Лечение
Для того чтобы не допустить попадание инфекций в кисты, нужно постараться как можно раньше их вылечить. Если же воспаление уже присутствует, необходимо экстренное лечение.
Оптимальный способ, как лечить поликистоз, должен подбирать пульмонолог после того, как пациент пройдёт обследование. Это необходимо, чтобы точно определить площадь поражения, наличие воспаления, вероятность полного излечения.
Оперативное
Основным способом лечения кист является хирургическое удаление участка с кистами или доли лёгкого. Лучше всего это сделать сразу же после обнаружения патологии.
Для удаления кист используют несколько способов хирургического доступа:
- Торакотомия.
- Видеоторакоскопия (только при малом количестве кист).
Операцию нельзя проводить, если поражение обширное. В тех случаях, когда кисты воспалены, но состояние не требует экстренных мер, к хирургическому вмешательству прибегают только после устранения инфекции. Если же необходима неотложная операция и нет времени устранить воспаление, её проводят, но в таком случае меньше шансов на благоприятный исход.
Медикаментозное
При обширном поражении провести операцию невозможно. Лечение и профилактику осложнений можно делать только с помощью антимикробных препаратов. При множественных кистах состояние очень тяжелое, они часто инфицируются, поэтому пациенты вынуждены регулярно принимать лекарства.
Также медикаменты нужны при подготовке к хирургическому вмешательству и в послеоперационном периоде. После прохождения полного курса лечения, даже если оно завершилось благополучно и кист не осталось, необходимо будет регулярно проходить осмотр у пульмонолога.