Саркомой называют крайне агрессивные опухолевые новообразования злокачественного типа, которые могут развиться в разных уголках человеческого тела. Попробуем разобраться в особенностях данного заболевания чуть более подробное.
Содержание
Что это такое за болезнь?
Саркома — это общее название для многих опухолей, которые появились именно из соединительной ткани. Врачи выделяют такие разновидности подобных новообразований:
- Остеосаркома. Возникает из костных тканей.
- Хондросаркома. Появляется из хрящевых тканей.
- Миосаркома. В ее основе находятся перерожденные мышечные ткани.
- Липосаркома. Возникает из жировых тканей.
- Опухоли, появившиеся из стенок кровеносных либо лимфатических сосудов и пр.
Злокачественная опухоль имеет на разрезе розовато-белую окраску, сходную с цветом рыбьего мяса. Она может прорастать в близрасположенные ткани и довольно быстро формировать метастазы, распространяя их в разные участки организма.
Саркома отличается особенно прогрессивным ростом и с трудом поддается терапии. Такое заболевание склонно к рецидивам даже после успешного лечения.
Отличается от рака или нет?
Несмотря на то что саркома — это злокачественная опухоль, совершенно неправильным является ее отождествление с раком. Эти состояния все-таки имеют некоторые отличия, которые, впрочем, могут быть и не слишком важны для обычного пациента.
Рак — это опухоль, вырастающая из эпителиальных клеточек, которые могут:
- Выстилать внутренние полости различных органов (именно так формируется рак легких либо рак почек).
- Иметь вид покровного эпителия (если идет речь об онкологии кожи, полости рта и пр.).
Саркомы совершенно не имеют привязки к каким-либо органам. Рассмотрим, чем же они отличаются от рака:
- Саркомы диагностируются реже, нежели рак.
- Саркомы распространяют метастазы по кровеносным сосудам (раковые клетки могут переноситься с кровью и лимфой).
- Саркомы отличаются куда большей склонностью к очень активному прогрессирующему росту.
- Саркомы часто выявляют у молодых людей и даже деток.
- Саркомы часто выявляют уже на поздних стадиях развития.
Несмотря на ряд отличий саркома лечится по тому же принципу, что и рак.
Причины поражения легкого
Саркома легких считается тяжелым заболеванием, такая опухоль может возникнуть из соединительных тканей межальвеолярных перегородок, а также стенок бронхов. Но в основе новообразования могут находиться и другие разновидности соединительных тканей. Экспериментально подтверждено, что основные причины развития саркомы представлены:
- Ионизирующей радиацией.
- Агрессивным влиянием ультрафиолета.
- Химическими элементами.
- Задымленностью и загрязненностью воздуха.
Если речь идет о первичной саркоме легкого, то некоторые категории населения находятся в так называемой зоне риска по ее развитию. Это касается лиц:
- С никотиновой зависимостью.
- Проживающих в промышленных городах с загрязненным воздухом.
- Злоупотребляющих естественным либо искусственным загаром.
- Имеющих родственников с саркомой.
Иногда саркома легких является вторичной, в таком случае она является метастазом саркомы в других участках тела (костей, матки, мягких тканей, груди и пр.).
Классификация
Существует несколько вариантов классификации саркомы легкого. В частности, в зависимости от происхождения опухоль может быть первичной либо вторичной. А в зависимости от злокачественности:
- Высокодифференцированной. Такие образования отличаются не слишком быстрой скоростью деления клеток.
- Низкодифференцированной. Это особенно злокачественные опухоли, клетки в которых делятся очень быстро. Кроме того, такие новообразования отличаются хорошо развитой сетью сосудов и наличием очагов некроза.
В легких могут формироваться различные виды сарком, их различают в зависимости от источника патологического процесса. В частности, выделяют опухоли, сформировавшиеся из:
- Кровеносных сосудов — ангиосаркомы. Такие виды опухолей выявляются наиболее часто, так как со временем практически все первичные саркомы тесно сплетаются с кровеносными капиллярами и могут иметь массу новых сосудов. Гистология в такой ситуации не позволяет определить структурные элементы, которые послужили первоисточником злокачественных процессов.
- Бронхиальных и перибронхиальных соединительных тканей — фибросаркомы.
- Лимфоидных тканей — лимфосаркомы.
- Нервных тканей — нейросаркомы.
- Хрящевых элементов бронхов — хондросаркомы.
- Жировых тканей — липосаркомы.
- Мышечных тканей разного типа (гладкомышечных и поперечно-полосатых) — лейомиосаркомы, а также рабдомиосаркомы.
- Перицитов (так называют клетки, входящие в состав капиллярных стенок) — гемангиоперицитомы.
Еще один способ классификации сарком разделяет опухоли в зависимости от стадии развития:
- О первой стадии говорят в том случае, если в легком обнаруживают ограниченный инфильтрат либо узел, диаметром не более 3 см. Метастазы при этом отсутствуют.
- Вторая стадия диагностируется при размере саркомы от 3 до 6 см, а также при обнаружении единичных метастазов в близрасположенных лимфоузлах (в частности, в перибронхиальных, а также лимфоузлах корня легкого).
- Третья стадия фиксируется, если опухоль вырастает до 6 см и более, а метастазы при этом обнаруживаются в лимфатических узлах средостения. Также патологические процессы сопровождаются инвазией плевры.
- О четвертой стадии говорят при любом размере саркомы, при которой метастазы фиксируются в отдаленных участках организма.
Чаще всего выявление типа опухоли не имеет особого значения для пациента. Куда большую роль играет правильное определение стадии заболевания, так как оно позволяет сделать предварительный прогноз для больного.
Симптомы заболевания
На ранних стадиях саркома легкого, как правило, совершенно не дает о себе знать. В принципе, такая злокачественная опухоль имеет клинические проявления, сходные с признаками рака легкого. Симптомы напрямую зависят от размера опухоли и ее типа, а также от скорости роста и особенностей метастазирования. Среди возможных проявлений заболевания можно выделить:
- Одышку.
- Болезненность в грудине.
- Влажный кашель (в мокроте могут присутствовать прожилки крови).
- Увеличение температурных показателей.
- Избыточную потливость.
- Чрезмерную утомляемость.
- Аномальную слабость.
- Исчезновение аппетита.
Прогрессирование заболевания обычно сопровождается прорастанием новообразования в рядом расположенные анатомические образования, а также прилежащие органы. В частности, саркома легкого может затрагивать пищевод и трахею, вредить крупным кровеносным сосудам и грудной клетке, прорастать в клетчатку средостения либо перикард и пр. На этой стадии болезнь может проявляться:
- Дисфагией. Так называют комплекс симптомов, затрудняющих акт глотания — дискомфорт, болезненность и пр.
- Синдромом сдавления верхней полой вены. При таком состоянии кожные покровы больного становятся синюшными, наблюдается визуальная одутловатость шеи, головы, а также верхних конечностей. Кроме того, фиксируется расширение подкожных вен. Типичными признаками данного синдрома считают еще одышку, охриплость и кашель.
- Геморрагическим плевритом. При таком состоянии больного беспокоит болезненность в грудине во время акта дыхания, а также при кашле и наклонах. Также развивается одышка и кашель, а кожные покровы становятся синюшными. Больные вынуждены занимать вынужденное положение.
- Геморрагическим перикардитом. При подобном развитии событий на первый план признаков выходит одышка, болезненность в районе сердца, сердцебиение, а также общая слабость. Возможно возникновение сухого кашля, а иногда — кровохарканья.
В ряде случаев саркому выявляют у пациентов, которых беспокоит затяжная либо рецидивирующая пневмония. Кроме того, опухоль может проявляться совершенно нетипичными признаками — суставными болями, деформацией пальцев рук, а также суставными болями.
Диагностика
Первичная диагностика саркомы обычно осуществляется при помощи рентгенографии. Даже на флюорограмме опытный врач может рассмотреть подозрительную тень, что, в свою очередь, становится показанием для прицельных рентген-снимков в нескольких проекциях. Далее пациентам показано КТ или МРТ легких — это более точное исследование, которое позволяет точно рассмотреть опухоль, определить ее параметры и стадию.
Среди возможных диагностических манипуляций также можно выделить:
- Бронхоскопию. Такое исследование дает возможность хорошо рассмотреть опухоль интрабронхиальной локализации.
- Гистологическое исследование. Для такого анализа поначалу проводится забор тканей опухоли (биопсия), после чего их тщательно рассматривают в лаборатории.
- Плевральную пункцию с дальнейшим исследованием пунктата.
- Диагностическую торакоскопию.
К сожалению, ни один вид профилактического осмотра на сегодняшний день не позволяет выявить саркому на ранней стадии развития. Опухолевое новообразование также практически не влияет на общие анализы.
Лечение
Как мы уже говорили выше, лечение саркомы очень похоже по принципам на терапию рака. Оно может включать в себя:
- Оперативное вмешательство. Хирургическое вмешательство чаще всего подразумевает лобэктомию — резекцию доли легкого либо пульмонэктомию — удаление всего легкого. Параллельно осуществляется лимфаденэктомия — иссечение лимфатических узлов.
- Лучевую терапию. Такое лечение используют в качестве составляющей комплексной терапии, так как саркома легкого отличается не слишком большой чувствительностью к радиотерапии.
- Химиотерапию. Полихимиотерапию обычно проводят курсово еще до планируемого вмешательства, после операции может проводиться повторное лечение (при необходимости).
На сегодняшний день некоторые клиники выполняют селективную внутреннюю радиотерапию. При такой манипуляции проводится введение радиоизотопов сквозь катетер в сосуды пораженного легкого, которые ведут непосредственно к опухоли.
Медики определяют лечебную тактику для каждого пациента в индивидуальном порядке. Терапия осуществляется даже при невозможности радикальной коррекции. Иногда врачи настаивают на паллиативных оперативных вмешательствах, которые помогают уменьшить или нейтрализовать патологическую симптоматику и увеличить краткосрочную выживаемость.
Прогноз
На сегодняшний день саркома легкого является тяжелым онкологическим недугом и имеет потенциально неблагоприятный прогноз. Осложняет ситуацию то, что подобное новообразование склонно к раннему метастазированию, а также рецидивированию, именно поэтому немного пациентов с таким диагнозом выживают.
Статистика говорит, что пятилетняя выживаемость при старте терапии на первой стадии недуга не превышает 50%, а на третьей — всего 20%.
Сколько живут с 4 стадией?
При обнаружении первичного опухолевого поражения легкого на поздней стадии либо вторичного поражения легкого (например, при метастазировании саркомы мягких тканей 4 степени) больные иногда погибают буквально за считаные месяцы. Лечение при такой саркоме носит большей частью паллиативный характер, так как справиться с ней не представляется возможным.