Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов

Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.

Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.

Описание

Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.

Узелки в основном представлены:

• Многоядерными гигантскими клетками.
• Т-лимфоцитами.
• Макрофагами.

Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.

Классификация

Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:

• Поражение лимфоидной ткани.
• Саркоидоз легких.
• Изменение в тканях печени и селезенки.

Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.

По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:

• Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
• Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
• Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
• Поражение других систем и органов дыхания.
• Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.

Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:

1. На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
2. Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
3. На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.

В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:

• Хронический.
• Абортивный.
• Прогрессирующий
• Замедленный.

Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:

• Активную/обострения.
• Стабилизации.
• Обратного развития/регрессии/затихания.

После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.

Этиология

Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:

• Наследственностью.
• Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.

Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:

• Медикаментозная.
• Контактная.
• Наследственная.
• Инфекционная.
• Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).

Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.

Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.

Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.

Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:

• Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
• Хламидийную пневмонию.
• Туберкулез.
• Боррелиоз (болезнь Лайма).
• Пропионибактерии акне.
• Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.

Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).

Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.

Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.

Признаки

Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:

• Слабость.
• Повышение температуры тела до 38 С.
• Снижением массы тела.
• Увеличение лимфатических узлов.

Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.

Признаки поражения системы дыхания

Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:

• Рефлекторного кашля без мокроты.
• Одышки.
• Боли и странных звуков в области груди.
• Нарушения сна.
• Потливости.

Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.

На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.

Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.

Признаки поражения лимфоидной ткани

Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.

При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:

• Шейные.
• Грудные.
• Паховые и подмышечные.
• Конечностей.

Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.

Признаки поражения кожного покрова

Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.

Основными признаками в этом случае считаются:

• Полиморфные высыпания.
• Шелушение.
• Изменение пигментации.
• Выпадение волос.
• Появление рубцов и язв.

Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:

• Увеличением лимфатических узлов средостения.
• Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
• Локализации эритематозных высыпаний в области голени.

Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.

Признаки поражения сердца

Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:

• Аритмии.
• Боли за грудиной.
• Потеря сознания.
• Отеки конечностей.
• Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.
• Бледность кожных покровов.

На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:

• При поражении костной ткани учащаются переломы.
• Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
• При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
• Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
• При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
• При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
• Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
• Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
• При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
• Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
• Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
• Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
• Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
• Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.

Диагностика

В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:

• Рентгенографическое исследование.
• Гистология.
• Клиника.

Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.

При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).

Терапия

Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.

При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.

Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:

• Медикаментозные (общие и местные меры).
• Хирургические.
• Физиотерапевтические.
• Диетотерапия.
• Облучение.

Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:

• Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
• Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
• Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
• Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).

Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.

Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.

Облучение рекомендуется американскими специалистами в случае развития ГКС-устойчивых форм болезни. Всего 3–5 курсов позволяют добиться регрессии симптомов и надолго забыть о том, что такое саркоидоз легких.

После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.