Невринома слухового нерва относится к новообразованиям доброкачественного характера, Установлено, что опухоль происходит из шванновских клеток восьмой пары черепно-мозговых нервов. Также эта патология может иметь и другие названия, такие как акустическая невринома, неврилеммома, шваннома и т. д. У большинства пациентов опухоль слухового нерва растёт медленно или вообще не увеличивается. Но в некоторых случаях возможно быстрое прогрессирование и развитие новообразования, что может приводить к сдавлению структурных элементов головного мозга и резкому нарушению жизнедеятельности организма. Без указания точной локализации иногда формулируют диагноз как невринома головного мозга.
Содержание
Причины и эпидемиология
До сегодняшнего дня установить точную причину невриномы слухового нерва установить не удалось. Тем не менее немало учёных высказывают вполне обоснованное мнение относительно того, что появление опухоли на восьмой паре черепно-мозговых нервов, скорее всего, связано с дефектным геном на 22-ой хромосоме. В нормальных условиях этот ген продуцирует специальный белок, отвечающий за контроль развития шванновских клеток, покрывающих нервные волокна. Вместе с тем, почему появляется дефектный ген – это в настоящее время неизвестно.
Научно установлено, что дефектный ген присутствует у пациентов, страдающих нейрофиброматозом 2-го типа. Эти пациенты имеют типичную клиническую картину заболевания, отличающую их от других больных.
Некоторые эпидемиологические и статистические данные по доброкачественному новообразованию:
- Каждый год невринома слухового нерва выявляется у одного пациента на 100 тысяч населения.
- Для односторонних опухолей не характерно генетическая предрасположенность или взаимосвязь с другими новообразованиями центральной нервной системы. Они могут проявляться случайно.
- Отмечено, что появление двусторонних акустических неврином типично для пациентов, уже имеющих диагноз нейрофиброматоз 2-го типа. У таких больных прослеживается генетическая предрасположенность. Им также свойственны и другие виды злокачественных и доброкачественных новообразований центральной нервной системы.
- Вестибулярные шванномы составляют примерно 30% всех из новообразований, расположенных в задней черепной ямке.
- Наиболее часто диагностируется в среднем и пожилом возрасте.
- Преимущественно болеют женщины. Согласно клинической статистике, у представительниц прекрасной половины человечества в 2–3 раза чаще наблюдается это заболевание, чем у противоположного пола.
- Среди всех случаев рака головного мозга частота заболеваемости акустической невриномой колеблется в пределах 5–10%.
Шванновские клетки считаются вспомогательными элементами нервной ткани, которые выполняют опорную и трофическую функцию для аксона периферического нервного волокна.
Факторы риска
Основной фактор риска для невриномы слухового нерва – это наличие одного из родителей, болеющего генетической патологией под названием нейрофиброматоз 2-го типа. Однако этот единственно известный фактор может объяснить совсем немного случаев болезни. Ведущим признаком нефрофиброматоза 2-го типа считается возникновение доброкачественных опухолей в ЦНС и на периферических нервах. Является типичной аутосомно-доминантной болезнью. Отсюда следует, что мутация может быть переедена только от мамы или папы, обладающего доминантным геном. Если у ребёнка мама или папа больны нейрофиброматозом 2-го типа, его шансы унаследовать эту болезнь составляют 50 на 50.
Воздействие низкодозовой радиации на область головы и шеи в детском возрасте также следует рассматривать как возможный фактор риска появления акустической невриномы.
Клиническая картина
Прямое воздействие новообразования на восьмую пару черепно-мозговых нервов или сдавление близлежащих структурных элементов ЦНС провоцирует развитие клинических симптомов невриномы слухового нерва. Как правило, всё начинается с нарушения слуха. На начальной стадии ослабление слуха нередко является единственным признаком болезни. Кроме того, наблюдается появление различных шумов и звуков в ухе на стороне поражения. Иногда подобные проблемы не беспокоят больного. Часть пациентов может не замечать ослабление слуха достаточно продолжительное время.
Головокружение появляется и прогрессирует постепенно. Возможны вестибулярные кризы, при которых пациента сильно тошнит и появляется рвота. Объективное обследование позволяет выявить горизонтальный нистагм (когда движение глаз имеет непроизвольный и колебательный характер). Спустя некоторое время появляется онемение, ощущение покалывания и болезненность той части лица, на стороне которой находится опухоль. Боли при невриноме слухового нерва обычно ноющие и тупые. В начале болезни они периодически усиливаются и затихают. Появление болей связывают с тем, что опухоль начинает сдавливать тройничный нерв, который проходит непосредственно возле слухового. С нарастанием сдавления тройничного нерва болевой синдром становится постоянным.
Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах, неизбежно поражение других черепно-мозговых нервов (лицевого и отводящего нервов). Пациент отмечает заметное ослабление мышц лица, потерю вкуса и нарушение слюноотделения. Если поражается отводящий нерв, наблюдается диплопия (двоится в глазах). Сначала этот клинический симптом периодически появляется и пропадает, но в дальнейшем приобретает постоянный характер.
К поздним признакам болезни относят возникновение повышения внутричерепного давления. Как следствие, возникает поражение зрительного нерва за счёт застоя его элементов. Фиксируется изменение полей зрения по различному типу. Кроме того, пациента мучают постоянные головные боли, располагающиеся преимущественно в области лба и затылка. Нередко отмечается рвота центрального происхождения.
Основные симптомы акустической невриномы:
- Постепенно снижается слух на той стороне, где расположена опухоль. В ряде случаев проблемы со слухом наступают резко без каких-либо видимых причин.
- Ощущение шума в ухе.
- У пациента практически постоянно кружится голова.
- Теряет устойчивость и равновесие.
- Немеет часть лица.
Стадии развития
В соответствии с общепринятой клинической практикой выделяют несколько стадий развития невриномы слухового нерва. Достаточно подробно рассмотрим каждую из них:
- Первая стадия. Размер доброкачественного новообразования в диаметре составляет не более 2–2,5 см. Отмечаются серьёзные нарушения слуха, страдает вестибулярный аппарат. Определяется появление глухоты и потеря устойчивости (вестибулярная функция) на стороне поражения. Жалобы на изменение вкуса и возникновение пареза лицевого нерва лёгкой степени тяжести.
- Вторая стадия. По размеру шваннома напоминает грецкий орех. Клиническая картина будет значительно выражена, по сравнению с предыдущей стадией. Давление на мозг усиливается. Могут появляться новые клинические симптомы (например, спонтанный нистагм).
- Третья стадия. Опухоль увеличивается до размеров куриного яйца. Диагностируется резкое сдавление структур головного мозга. Отмечается грубейший нистагм. Если попросить пациента посмотреть в сторону, его глаза начинают прерывисто двигаться в горизонтальном направлении. Из-за нарастающей гидроцефалии, появляются нарушения психики. Кроме того, наблюдается тяжёлое нарушение зрения и т. д.
Из-за небольших размеров и отсутствия роста опухоли у некоторых пациентов не обнаруживаются клинические симптомы невриномы слухового нерва и лечение, как правило, никакого не предпринимается. В таких случаях показано регулярное наблюдение у врача.
Диагностика
Основываясь только лишь на клинических симптомах, определить акустическую шванному на любой стадии развития достаточно сложно даже для высококвалифицированного и опытного врача. Диагностика невриномы слухового нерва может состоять из проведения следующих методов исследования:
- Аудиометрия.
- Рентгенологическое исследование височных костей.
- Компьютерная томография.
- Исследования на магнитно-резонансном томографе.
С помощью аудиометрии можно измерить остроту слуха и диагностировать начало его потери. Также оценивается костная и воздушная проводимость звука, что даёт возможность выявить особенность и характер нарушений слуха. Регулярное проведение аудиометрии позволит определить наличие или отсутствие прогрессирования нарушений слуха.
Как показывает клиническая практика, шванномы, имеющие размер менее одного сантиметра, довольно-таки трудно определить на компьютерном томографе. На начальном этапе базовыми диагностическими методами считается применение отоневрологического обследования рентгенологического исследования височных костей. Рентгенологический признак акустической шванномы – это выявление расширения внутреннего слухового прохода. Почти 40% опухолей, размер которых составляет до 2 см, на обычном компьютерном томографе без использования контрастирования определить не удаётся. Сегодня достаточно часто при диагностике невриномы слухового нерва прибегают к исследованию на магнитно-резонансном томографе (МРТ), который считается одним из наиболее информативных и безопасных методов.
Современные и инновационные методы обследования существенно упрощают диагностику как злокачественных, так и доброкачественных новообразований центральной и периферической нервной системы.
Лечение
Согласно клиническому опыту, лечение невриномы слухового нерва может варьироваться в зависимости от размеров и тенденции роста опухоли, а также появлении новых клинических симптомов. Основные тактики лечения акустической невриномы, которые может предложить ваш врач:
- Мониторинг или динамическое наблюдение.
- Хирургическое вмешательство.
- Лучевая терапия (стереотаксическая радиохирургия).
Мониторинг
Если у вас диагностирована небольшая акустическая невринома, которая не растёт или очень медленно увеличивается в размерах, не провоцирует серьёзную клиническую картину, то врач может порекомендовать на данном этапе не лечить опухоль, а активно наблюдать за ней. Для этого вам будет предложено регулярно проходить клиническое обследование (компьютерная томография, МРТ, аудиометрия и др.) каждые 6–12 месяцев для контроля роста и распространения новообразования. Какие ещё показания для мониторинга можно выделить:
- Длительное нарушение слуха без быстрого прогрессирования к ухудшению.
- Клиническая картина у возрастных пациентов выражена слабо.
- Опухоль выявлена случайно при медицинском обследовании.
Хирургическое вмешательство
В некоторых случаях без оперативного вмешательства не обойтись. Могут быть использованы различные методики для хирургического удаления невриномы слухового нерва. Цель операции сводится не только к полному удалению опухоли, но по возможности сохранение функции лицевого нерва и слуха у пациента. Хирургическое вмешательство проводят под общей анестезии с использованием различных оперативных доступов (например, через внутренне ухо). Любая операция по поводу удаления акустической шванномы несёт за собой риск потери слуха или травмирования лицевого нерва. Какие показания для оперативного лечения:
- Возникновения новых или прогрессирование уже имеющихся клинических признаков заболевания у пациентов молодого возраста.
- В динамике отмечается, что новообразование увеличивается в размерах и склонно к прогрессирующему росту.
- После неполного удаления опухоли у пациентов молодого возраста рост невриномы продолжается.
- Лучевая терапия не дала положительных результатов.
Оптимальный выбор лечения невриномы слухового нерва определяет лечащий врач, учитывая клиническую картину заболевания, рост опухоли, прогрессирование симптомов, наличие сопутствующей патологии и состояние пациента.
Лучевая терапия
При небольших размерах новообразования лучевая терапия способствует остановки роста почти в 95% случаев. Применяется однократное облучение высокими дозами ионизирующего излучения акустической невриномы. В настоящее время эта процедура носит название стереотаксическая радиохирургия. Научно обоснованно, что эффекты от лучевой терапии могут начать проявляться через месяцы, а то и годы. Вместе с тем, клинические исследования показали, что многие пациенты, прошедшие стереотаксическую радиохирургию, постепенно теряли слух на протяжении 10 лет. Показания к проведению подобного рода процедуры:
- У возрастных пациентов невринома продолжает увеличиваться, но без резких изменений со стороны клинической картины.
- Субтотальное удаление опухоли у возрастных пациентов не принесло желаемых результатов (рост продолжается).
- Наличие сопутствующей патологии, которая не даёт возможность провести оперативное вмешательство.
Лечение невриномы слухового нерва без операции возможно, если имеются показания к проведению лучевой терапии.
Прогноз
Своевременное выявление акустической шванномы на начальных стадиях болезни позволяет провести эффективное лечение и рассчитывать на благоприятный прогноз без существенных последствий. В таких случаях пациенты, как правило, полностью восстанавливаются и сохраняют работоспособность.